Sarkoidose (Morbus Boeck)

Was ist Sarkoidose?

Die Sarkoidose ist eine seltene entzündliche Erkrankung, die typischerweise die Lungen angreift, aber auch alle andere Organe wie Haut, Augen, Knochen, Lymphknoten, Herz, Milz, Leber, Bauchspeicheldrüse und Nervensystem befallen kann. Es wird ein Zusammenhang mit genetischen Faktoren und Umweltfaktoren untersucht. Nur jeder zweite Betroffene leidet unter Beschwerden, die dann vom jeweils betroffenen Organ abhängig sind. Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt. Sie tritt üblicherweise im Alter zwischen 15 und 40 Jahren auf. Am häufigsten erkranken Schweden, Schwarze in den USA und Isländer. In Deutschland erkranken jährlich 8.000 bis 10.000 Personen neu an einer Sarkoidose. Frauen sind häufiger betroffen als Männer.

Wie entsteht die Sarkoidose?

Die Ursache der Sarkoidose ist bisher nicht eindeutig geklärt. Zur Zeit werden verschiedene Faktoren diskutiert, die bei der Entstehung einer Sarkoidose von Bedeutung sein könnten:

Bei der Mehrzahl der Betroffenen ist eine Lungenbeteiligung zu beobachten. Es liegt daher die Vermutung nahe, dass eine Aktivierung des Immunsystems durch das Einatmen von schädigende Stoffen erfolgt. Dabei ist allerdings noch völlig unklar, um welche Stoffe es sich dabei handeln könnte. Infrage kommen neben Bakterien, Pilzen oder Viren auch Chemikalien, Pollen oder Stäube.
Vermutet wird auch, dass genetische Faktoren bei der Entstehung der Erkrankung eine Rolle spielen, da ein gehäuftes Auftreten der Sarkoidose innerhalb einer Familie beobachtet wurde. Die Erkrankung ist durch das Auftreten zahlreicher herdförmiger Granulome gekennzeichnet und wird häufig auch als Granulomatose bezeichnet. Unter einem Granulom versteht man eine knötchenartige Gewebeneubildung, die durch eine Aktivierung des Immunsystems verursacht wird.

Welche Symptome treten bei Sarkoidose auf?

Bei der Sarkoidose wird zwischen akuter Krankheit und chronischem Verlauf unterschieden.
Die akute Sarkoidose beginnt plötzlich, meist mit hohem Fieber und ausgeprägtem Krankheitsgefühl. Hinzu kommen die durch den jeweiligen Organbefall verursachten Beschwerden. Trotz des eher heftigen Krankheitsverlaufes ist die Prognose der akuten Sarkoidose günstig. Eine Sonderform der akuten Sarkoidose ist das Löfgren-Syndrom. Dabei treten neben einem plötzlichen Fieberanstieg drei charakteristische Veränderungen auf: ein Erythema nodosum (Knotenrose), eine Arthritis (Gelenkentzündung) sowie eine Lymphknotenschwellung im Bereich der beiden Lungen. Die chronische Sarkoidose beginnt entweder völlig unbemerkt oder schleichend. Häufig haben Erkrankte gar keine Beschwerden, so dass die Diagnose rein zufällig bei einer Röntgenuntersuchung des Brustkorbs gestellt wird. Bei der Mehrzahl der Betroffenen liegt ein Befall der Lunge sowie der Lymphknoten im Brustkorb vor. Weitere Krankheitszeichen sind:

Allgemeines Unwohlsein
Leichtes Fieber
Gewichtsverlust
Atemnot
Gelenkschmerzen (Arthritis), Schmerzen am Sprunggelenk
Haut: rotblaue schmerzhafte Flecken meist an den Streckseiten der Unterschenkel (Erythema nodosum)
Entzündung der Regenbogenhaut des Auges (Iritis)

Nur etwa jeder zweite Betroffene hat Beschwerden durch die chronische Sarkoidose. Die Prognose der chronischen Form der Sarkoidose ist schlechter als die der akuten Form. Da seltener Beschwerden auftreten, verzögert sich häufig der Beginn der Behandlung.

Wie stellt der Arzt die Diagnose?

Anhand einer Röntgenuntersuchung sowie weiterführend einer Computertomographie der Lunge lassen sich die typischen Veränderungen an der Lunge und den Lymphknoten feststellen. In 60 Prozent der Krankheitsfälle zeigt sich im Blut ein Anstieg des Enzyms Angiotensin Converting Enzyme (ACE). Die Menge an ACE im Blut erlaubt Rückschlüsse auf den Aktivitätszustand der Sarkoidose. Entscheidend ist die histologische (mikroskopische) Untersuchung mittels einer Lungenspiegelung sowie die Analyse einer hierbei zu gewinnenden Spülflüssigkeit aus dem Bereich der Lungenbläschen. Ist die Behandlung erfolgreich oder kommt es zu einem spontanen Rückgang der Veränderungen, geht der ACE-Gehalt im Blut zurück. Gewebeproben der vergrösserten Lymphknoten, des Lungengewebes, der Leber, der Haut oder anderer betroffener Organe können typische Veränderungen aufweisen.

Wie behandelt man die Sarkoidose?

Eine Behandlung der Sarkoidose ist nicht in jedem Fall erforderlich. Die akute Sarkoidose heilt bei mehr als zwei Drittel der Betroffenen auch ohne Behandlung komplikationslos ab. Eine Behandlung orientiert sich an den Beschwerden. In erster Linie werden fiebersenkende, entzündungshemmende, schmerzstillende nichtsteroidale Medikamente, wie z.B. Aspirin oder Ibuprofen, eingesetzt.Bei den prognostisch eher ungünstigen chronischen Sarkoidose, sowie bei einem Befall von Herz, Nerven, Augen, Nieren oder anderen in ihrer Funktion bedrohten Organen, kommt Kortison zum Einsatz. Dabei ist darauf zu achten, dass sowohl ausreichend lange als auch mit ausreichend hoher Dosierung behandelt wird.

Wie sieht die Prognose aus?

Bei der akuten Sarkoidose ist die Prognose in den meisten Fällen gut. In über 95 Prozent der Fälle der akuten Sarkoidose kommt es zur Spontanheilung innerhalb weniger Wochen bzw. Monate. Die chronische Sarkoidose weist in ca. 70% der Fälle eine vollständige Rückbildung auf. Jedoch kommt es bei zehn Prozent der Fälle zu einem Übergang in eine Lungenfibrose, bei der sich das Lungengewebe narbig verändert. Für diesen Folgezustand ist die Prognose schlecht. Ungefähr 5 % der Betroffenen sterben an den Folgen der Erkrankung, insbesondere bei Gehirn- und Herzbeteiligung oder bei schweren Strukturveränderungen der Lunge (Lungenfibrose), pulmonale Hypertonie.

Was können Sie selbst tun?

Da die Ursache unbekannt ist, gibt es bisher auch keine Vorbeugung.