Einleitung
Die extracorporale Photopherese (=ECP) ist ein neues Behandlungsverfahren, das v.a. bei Haut-Lymphomen, Sklerodermie und Transplantatabstossungsreaktionen eingesetzt wird.
In grösseren Studien konnte gezeigt werden, dass die ECP u.a. bei Patienten nach Knochenmarks- und Herztransplantation, die eine akute und chronische Abstossungsreaktion entwickelt haben, einen guten therapeutischen Effekt hat.
Wie wird eine ECP durchgeführt?
In die Armvene des Patienten wird eine Kanüle eingelegt, durch die das Blut in ein Spezialgerät fliesst, das rote und weisse Blutkörperchen auftrennt. Die herausgefilterten roten Blutkörperchen werden mit dem grössten Teil des Plasmas wieder in den Kreislauf des Patienten zurückgegeben. Den gesammelten weissen Blutkörperchen (=WB) wird ein lichtaktivierbares Medikament (8-Methoxy-Psoralen) in flüssiger Form hinzugegeben. Das Psoralen tritt in die Kerne der WB ein. Im Spezialgerät werden die WB dann ultraviolettem Licht ausgesetzt, welches das Psoralen aktiviert. Anschliessend werden diese WB in den Körper zurückgeführt. Die Behandlung nimmt ca. 3-4 Stunden in Anspruch.
Wie wirkt die ECP?
Der genaue Wirkmechanismus ist noch nicht in allen Details bekannt. Man weiss aber, dass die veränderten WB die von der Erkrankung betroffenen Immunzellen des Patienten dem eigenen Abwehrsystem zugänglicher machen. Dieser Effekt dauert ca. 3-4 Wochen an, sodass die meisten Patienten 2 Behandlungen an zwei aufeinanderfolgenden Tagen alle 2-6 Wochen erhalten.
Hat die ECP Nebenwirkungen?
Schwere Nebenwirkungen wie lokale Infektionen oder Blutvergiftung (Sepsis) sind selten. Ca. 6-8 Stunden nach der ECP können leichtes Fieber und lokale Hautrötungen auftreten.
ECP bei Patienten nach Lungentransplantation in Zürich
Seit 1998 wird die ECP bei Patienten nach LTPL im Universitätsspital Zürich in Zusammenarbeit zwischen dem Lungentransplantations-programm und der Dermatologischen Klinik auf der Dermatologie durchgeführt. Wenn ein lungentransplantierter Patient mehr als zwei histologisch diagnostizierte akute Abstossungsreaktionen =/> Grad A2 in den Kontroll – Bronchoskopien, die jeweils in den ersten 6-12 Monaten nach LTPL alle 4 Wochen durchgeführt werden, aufweist, oder, wenn beim Patienten ein Bronchiolitis obliterans Syndrom (BOS) diagnostiziert wurde, wird die ECP als Zusatz zur Standard – immunsuppressiven Therapie eingeleitet.
Die Behandlungen werden die ersten 6 Mal alle 2 Wochen, dann 4-wöchentlich durchgeführt. Kontrolluntersuchungen mit Laboruntersuchungen, Lungenfunktionsprüfung und Konsultation durch einen Arzt des Lungentransplantationsteams erfolgen alle 4 Wochen.
Was ist eine akute Abstossungreaktion (=AR)?
Von einer AR spricht man, wenn sich um die Blutgefässe der Alveolen (Luftbläschen) vermehrt Lymphozyten (Untergruppe der WB) ansammeln. Die AR wird mittels einer Gewebeentnahme diagnostiziert. Je nach Anzahl der Lymphozyten wird die AR in Schweregrade 1-4 eingeteilt. Eine AR, die Grad 2 oder schwerer ist , muss sofort behandelt werden. Repetitive AR stellen ein Risiko für eine chronische Abstossungsreaktion dar.
Was ist ein Bronchiolitis obliterans Syndrom (BOS)?
Trotz Immunsuppression kann es in der transplantierten Lunge durch die Präsenz vermehrter WB zu einer Entzündungsreaktion im Bereich der Bronchiolen (kleinste Luftröhrchen) kommen. In der Folge verengen oder verschliessen sich die Bronchiolen, was mit einer Abnahme der Lungenfunktion, speziell des FEV1, einhergeht. Der Verschluss der Bronchiolen wird BOS oder auch chronische Abstossungsreaktion genannt. Je mehr Bronchiolen sich verschliessen, desto schlechter wird die Lungenfunktion. Die Entwicklung eines BOS führt zur Verminderung der Lebensqualität und des Langzeitüberlebens. Wirksame Therapien gegen diese schwerwiegende Komplikation nach LTPL sind dringend nötig; es gibt Hinweise, dass die ECP den Verlauf des BOS günstig beeinflusst.
Erfahrungen mit der ECP
In Zürich haben bis anhin alle Patienten die ECP gut toleriert. Ausser leicht vermehrter Müdigkeit und leichter lokaler Rötung traten keine Nebenwirkungen auf.
Verlauf des FEV1 bei eînem Patienten mit BOS unter ECP
Zusammenfassung
Die extrakorporale Photopherese ist eine neue immun-modulatorische Therapie, die nebenwirkungsarm ist. Sie ist wirksam in der Prävention von erneuten akuten Abstossungsreaktionen bei lungentransplantierten Patienten. Zusätzlich kann sie die kontinuierliche Lungenfunktionsverschlechterung bei lungen-transplantierten Patienten mit einer chronischen Abstossungsreaktion / Bronchiolitis obliterans Syndrom stabilisieren.
Sie ist eine experimentelle Therapie zur Prävention von erneuten akuten Abstossungsreaktionen bei lungentransplantierten Patienten. Zusätzlich kann sie die kontinuierliche Lungenfunktionsverschlechterung bei lungen-transplantierten Patienten mit einer chronischen Abstossungsreaktion / Bronchiolitis obliterans Syndrom stabilisieren.
[@uelle und Copyright] Dr. med. Ch. Eich, Prof. Dr. A. BoehlerLungentransplantations-Program, Universitätspital, Zürich, Switzerland
Email: lunge@usz.ch
PD Dr. F. O. Nestlé
Dermatologie, Universitätspital, Zürich, Switzerland
