Am Eiter ersticken

„Das kannst Du doch nicht schreiben! Stell Dir vor, das liest ein Patient! Also wirklich, ich habe Dich immer für einen feinfühligen Menschen gehalten.“ Es war alles gesagt, sie zog sich zurück, empört und enttäuscht Über soviel Grobheit und brutale Offenheit. Was kann ich tun? Ich, der nicht gut aushalten kann, wenn irgendwer mit mir schmollt, etwas, was ich sage oder tue, nicht richtig findet – ich brauche Harmonie um mich herum – dazu noch meine kleine Freundin: wenn sie mit mir so umspringt, muss ich schon sehr weit die Grenze des Zumutbaren überschritten haben. Was war eigentlich passiert? War es denn so schlimm, was ich mir ausgedacht hatte? Eigentlich hatte sie ja gar nichts damit zu tun. Sie hatte sich mal wieder ungefragt einfach eingemischt.

Aber wie fängt man so etwas an? Die Zeitschrift wird für Patienten gemacht, die entweder sowieso schon alles wissen oder die sich ohnehin nicht dafür interessieren – oder? Diejenigen, die von den von mir zu beschreibenden Krankheiten betroffen sind, wissen meist besonders gut Bescheid, ja oft besser als die Ärzte, die nicht gerade ständig mit diesen Krankheiten zu tun haben. Da gibt es z.B. die Mukoviszidose: die wenigsten können das richtig aussprechen, noch weniger wissen, was es ist, und richtig damit umgehen können sowieso nur die Patienten. Auch erwachsene Patienten mit dieser Krankheit werden noch fast überall in Kinderkliniken behandelt. Ein Patient hat das einmal sehr treffend skizziert: „Wir wollen nicht mehr in den Kinderkliniken betreut werden. Da gibt es dann zwei Wartezimmer: eins mit einer Wickelkommode für die Klein- und Krabbelkinder, und eins mit Kinderstühlchen oder einer alten Schulbank für die grösseren – ich bin einsvierundachtzig und 30 Jahre, ich gehöre da nicht hin.“ Die anderen haben ja glücklicherweise kein Problem mit ihrer Lunge, die drückt der Schuh woanders, also warum sollten diese sich ausgerechnet für Lungenerkrankungen und Lungentransplantation interessieren? Ja genau – das ist der Anfang der Geschichte – wie kann ich diese Lungenkrankheiten so interessant und spannend darstellen, dass jeder, d.h. meine ganze „Zielgruppe“ etwas davon hat? Und wenn man sich dann etwas ausdenkt, sagt meine kleine Freundin: „Da mach‘ ich nicht mit!“

Nein, über meine kleine Freundin rede ich nicht gerne, schliesslich bin ich verheiratet, habe drei Kinder und einen Hund – vielleicht später.

Also zurück zum Ausgangspunkt: als erstes Thema habe ich mir die Mukovizidose vorgenommen. Weil der Begriff so schwierig ist, sagen viele Profis kurz und cool: CF. Wer das sagt, gehört zum eingeweihten Kreis derer, die sich auskennen und so oft damit zu tun haben, dass sie locker mit dem passenden Jargon umgehen. CF steht für Cystische Fibrose und sagt einem erst einmal so wenig wie Mukoviszidose. Fangen wir ‚mal bei dem Wort Mukoviszidose an: es besteht aus zwei Teilen: ‚Muko‘ kommt von Mukus, dem lateinischen Wort für Schleim und der zweite Bestandteil ist von ‚viskös‘, dem lateinischen Wort für zäh, zähflüssig abgeleitet; Mukoviszidose könnte man also mit „Krankheit des zähflüssigen Schleims“ übersetzen. Der Name kommt daher, dass die betroffenen Patienten keinen normalen Schleim aus ihren Drüsen absondern können, und das hat verheerende Folgen. Der Begriff CF oder cystische Fibrose wurde früher geprägt und fasst einige Folgeschäden dieser Störung zusammen. Weil der Schleim z.B. aus der Bauchspeicheldrüse nicht richtig abfliessen kann, da er ja zu dickflüssig ist, kommt es zu einem narbigen, verhärteten Umbau (Fibrose) und zusätzlich zu kleinen Hohlraumbildungen, sog. Cysten.

„Ganz nett!“ Da weiss ich sofort, dass sie nicht zufrieden ist. Nett ist so bieder und durchschnittlich, so normal, überhaupt nicht aufregend, cool, umwerfend, toll oder super, eben nett. Sie mag nichts Mittelmässiges, sie will immer etwas Besonderes aus mir machen, aus mir herausquetschen. Aber wenn ich mich dann aufraffe, mal so richtig dick die Farbe auftrage, ist es auch nicht recht. Aber ich kann auch nicht so tun. als wäre sie nicht da, als würde ich sie nicht hören, ihr ironisches „nett“. Aber es hilft auch nichts zu sagen, mach’s doch besser. Sie würde nur blitzen „wer hat gesagt: ja gut, das kann ich machen?“ Sie ist mir immer ein klein wenig voraus.

Dass die Mukoviszidose eine Erbkrankheit ist, die in der weissen Bevölkerung die häufigste tödlich verlaufende genetisch bedingte Erkrankung ist, weiss man schon länger. Seit einigen Jahren kennt man aber auch genau die Stelle auf der langen Kette der Erbinformationen unserer Chromosomen, wo der winzige Webfehler mit so dramatischen Folgen angesiedelt ist. Tatsächlich gibt es nicht einen einzigen Fehler, sondern Forscher haben inzwischen eine ganze Sammlung von verschiedenen kleinen Irrtümern zusammengetragen. Häufige Störungen wie Delta-F-508 kommen jedem, der zur Szene gehört, locker über die Lippen. Etwa zwei Drittel der Mukoviszidosepatienten in Deutschland haben diesen Delta-F-508-Defekt auf beiden Exemplaren ihrer Chromosomen. Andere Abweichungen sind seltener, manche erst bei einem einzigen Menschen beschrieben, auch die Kombination von zwei verschiedenen Chromosomenfehlern, sog. Mosaiken, sind häufig. Wenn nur eins der Chromosomen einen Fehler an der Stelle hat, kann man die Krankheitsursache zwar weitervererben, erkrankt aber selber nicht. Erst wenn dieses defekte Chromosom sich mit einem weiteren defekten Gen des Partners bei der Verschmelzung von Samen und Eizelle verbindet sind zwei betroffene Gene und damit die Voraussetzungen für eine erkennbare Krankheit gegeben.

Es ist erstaunlich, aber sie hat nichts gesagt – auch das ist mir nicht recht. Aber vielleicht hat sie erleichtert geseufzt und ich habe es nur nicht gehört. Ein schwieriger Teil – aber wichtig, denn auf diesen Kenntnissen beruhen die Hoffnungen, eines Tages die Mukoviszidose durch eine Gentherapie behandeln zu können.

Das defekte Gen bewirkt, dass eine für die Funktion von Schleimdrüsen wichtige Substanz nicht gebildet wird. Wenn man nun ein funktionierendes Gen in die betreffenden Zellen – also z.B. der Atemwege – einschleusen würde, könnte die Zelle endlich die richtige Substanz bilden und alles wäre gut, natürlich nur, wenn bis dahin nicht schon zu viel Schaden entstanden ist, der nicht mehr wieder gut zu machen ist.

„Ich finde, Du solltest nicht immer so von hinten anfangen. Keiner weiss, wovon Du redest – mal ganz abgesehen davon, dass ich es doof finde, dass Du mich hiermit reinziehst“. Das hat gesessen. Hat sie ja auch lange drüber gebrütet. Ich muss sie mehr geärgert haben als ich dachte. Na ja, jetzt bin ich so schön in Fahrt, ich schreibe erst ‚mal weiter, sonst verlier ich meinen roten Faden. „Ach Du hast einen roten Faden? Da bin ich aber sehr gespannt“. Kein Kommentar. Hoffentlich beruhigt sie sich bald wieder.

Wir waren bei dem Chromosom und dem Gen und den nicht richtig funktionierenden Drüsen. Neben den Schleimdrüsen der Atemwege, des Darmes und der Bauchspeicheldrüse sind auch die Schweissdrüsen von diesem Erbfehler betroffen. Hier macht sich der Schaden insbesondere durch einen besonders hohen Salzgehalt bemerkbar, was schon im Mittelalter zur Volksweisheit beitrug, dass ein Kind, dessen Haut beim Kuss salzig schmeckt, nicht lange leben wird.
„Oh jetzt wirst Du auch noch historisch“. Mhh.

Die übrigen Drüsen machen aber viel mehr Probleme als die Haut. Die Schleimproduktion des Darmes ist extrem wichtig für den Transport des Darminhaltes. Wenn es zu einer Verdickung des Darminhaltes schon im Dünndarm kommt, kann der Darm nicht weitertransportieren und es kommt zu dem dramatischen Ereignis des Darmverschlusses. Dieses Problem tritt hauptsächlich im Säuglingsalter auf.

„Und was hat das mit der Lungentransplantation zu tun?“ Sie nervt.
Durch entsprechende Behandlung kann man dieses Problem beherrschen, es kommt dann aber häufig zu weiteren Problemen: die Bauschspeicheldrüse produziert nicht genug Verdauungssäfte.
„Du hörst Dich an wie aus dem Mittelalter; Verdauungssäfte, wenn ich das schon höre! So redet doch heute kein Mensch mehr. Hast Du nicht ein paar normale Vokabeln drauf?“ Manchmal redet sie wie meine Tochter, voll im VIVA-Ton, meine kleine Freundin. Wo sie das nur her hat?
Nein, ein anderes Wort fällt mir dafür nicht ein. Aber wir brauchen uns nicht weiter beim Darm aufzuhalten, da der Darm und die Bauspeicheldrüse keine allzu grosse Gefahr für die älter werdenden Patienten darstellen. Die fehlenden Enzyme der Bauchspeicheldrüse werden durch Tabletten ersetzt, und damit ist das Problem im Griff.

„So wie Du das sagst, hört sich das an, als wäre es voll normal jede Menge Pillen zu schlucken. Mag ja für Dich als Mediziner normal sein, aber ich würde das nicht so gut finden.“ Ja, da muss ich ihr recht geben. Eine ziemlich bedrückende Situation, immer auf ganze Berge von Tabletten angewiesen zu sein. Bis zu vierzig solcher dicker Kapseln, jeden Tag. Eine Hunderterpackung reicht nicht ‚mal drei Tage. Auf der anderen Seite haben diese Tabletten wenigstens kaum Nebenwirkungen, weil sie nur die fehlenden Enzyme ersetzen. Und im Vergleich zu dem, was sonst noch alles auf diese Patienten zukommt, ist das wirklich das kleinere Problem.

Das eigentliche Problem ist vielmehr die Lunge. Meist schon in der Kindheit machen immer wiederkehrende Infektionen der Atemwege den Patienten zu schaffen. Der zu zähe Schleim kann nicht ohne weiteres aus der Lunge heraus und wird so immer wieder zum Nährboden für Bakterien, es entsteht eine eitrige Bronchitis nach der anderen, die Lunge hat gar nicht genug Zeit sich zwischenzeitlich zu erholen. Der zähe Schleim ist aber nicht nur ein idealer Nährboden für die Bakterien, die auch bei anderen Menschen eine Bronchitis verursachen, sondern für ganz besondere Keime, die sich so raffiniert gegen die wirksamsten Antibiotika schützen, dass wir oft mit unserem Latein am Ende sind. Die Bakterien umhüllen sich mit einem Schleim-Schutz, den die Antibiotika kaum durchdringen können. Um sich noch besser zu behaupten, lagern sich diese Bakterien noch in Gruppen zusammen, wodurch sichergestellt wird, dass die im Inneren eines solchen Haufens angesiedelten Bakterien auch dann noch überleben, wenn die äusseren Schichten doch von Antibiotika zerstört werden sollten.

„Ganz schön pfiffig, diese Bakterien! Aber meinst Du Deine Zielgruppe weiss, was Antibiotika sind? Vielleicht solltest Du lieber von Penizillin oder so ‚was reden.“ Aha, sie denkt wieder mit und meckert nicht nur ‚rum, aber ich denk‘ schon, dass jeder weiss, dass Penizillin ein Antibiotikum ist.
Die Infektionen der Lunge werden immer häufiger und immer schwerer; bald lassen sich die Bakterien nur noch ein wenig zurückdrängen aber nicht mehr beseitigen. Eine immer weiter um sich greifende Zerstörung des Lungengewebes macht immer öfter stationäre Behandlungen mit Antibiotika erforderlich, die man nur als Infusion verabreichen kann, weil Tabletten nicht mehr stark genug wirken. Mit einiger Überwindung und nach entsprechendem Training kann auch diese Tropfinfusion von Antibiotika zuhause durchgeführt werden. Auch diese Behandlung kann in der Regel die fortschreitende Zerstörung der Lunge nicht verhindern, sie kann sie nur verzögern und verlangsamen. Zusätzlich zur Antibiotika-Therapie muss der Patient ständig daran arbeiten, das zähe Sekret…
„Aber das weiss nun wirklich nicht jeder!“ Meint sie etwa, dass jemand, der bis hier gelesen hat, nicht weiss, dass Sekret, dass Bronchialsekret das ist, was man beim Husten hervorbringt?
Dass nicht jeder weiss, wie viel Sekret eine gesunde Lunge so täglich produziert und ohne auch nur einmal zu husten auch los wird, davon bin ich überzeugt. Mehr als einen Liter dünnflüssiges Sekret produziert unsere Lunge in 24 Stunden. Dieses dient als Reinigungs- und Spülflüssigkeit, mit der eingeatmeter Schmutz und Schadstoffe aber auch eingeatmete Viren und Bakterien aus unserer Lunge herausgespült werden, bevor sie Schaden anrichten können.

Und da liegt genau das Problem der Mukoviszidose: das Sekret ist so zäh, dass es nicht von alleine und unmerklich aus den Tiefen der Lunge über die Stimmritze nach oben transportiert wird, bevor wir es unbewusst zusammen mit unserem Speichel verschlucken. Die Patienten müssen sich intensiv bemühen durch Inhalation und spezielle Atemtechniken, das Sekret zu verdünnen und dann aktiv hervorzubringen. Sonst bleibt das zähe Sekret in der Lunge. Wenn die Lunge chronisch infiziert ist, und das ist z.B. bei unseren erwachsenen CF-Patienten in mehr als 90% der Betroffenen der Fall, dann ist dieses Sekret zäher, stinkender Eiter.

„Ach jetzt kommt es doch, ich dachte Du machst es vielleicht nicht so brutal, aber jetzt musst Du auch weitermachen.“ So ist sie. Auch wenn sie Filme mit einem Happy-End viel schöner findet. Wenn sie einen Film so weit gesehen hat, dann sieht sie auch den traurigen Schluss. Nur sieht sie solche Filme eben nicht ein zweites Mal an. Die mit Happy-End schon.

Diese chronische Entzündung und Infektion der Lunge führt zu einer völligen Vernarbung, Umformung, Hohlraumbildung. Die Lungenzerstörung hat auch verheerende Auswirkungen auf das Herz, das chronisch, d.h. dauernd überlastet wird. Die chronische Entzündung zehrt an den Kräften und am Körpergewicht, das ohnehin wegen der Verdauungsstörung nicht leicht auf normalem Niveau zu halten war. Und letztlich kann eine solche zerstörte Lunge nicht mehr ihren eigentlichen Aufgaben der Sauerstoffversorgung des Körpers und der Abatmung von Kohlendioxyd gerecht werden. Dem entstehenden Sauerstoffmangel kann man für gewisse Zeit begegnen, indem man dem Patienten Sauerstoff aus einem Tank zusätzlich zum Luftsauerstoff zuführt. Aber irgendwann reicht auch das nicht mehr. Der Patient erstickt an seinem Eiter in der Lunge.

Sie ist ganz still. Den Kopf stecken wir ja immer dann in den Sand, die Augen machen wir dann zu, wenn wir gegen das, was wir sehen würden, machtlos sind. In den letzten Jahren hat sich die Lebenserwartung der Patienten mit Mukoviszidose ständig verbessert. Inzwischen sind in Deutschland etwa ein Drittel der Patienten erwachsen. Noch vor 10 Jahren war ein erwachsener Patient eine solche Rarität, dass es eine Versorgung lediglich in Kinderkliniken gab. Inzwischen erreicht mindestens jeder zweite Patient das Erwachsenenalter, heute geborene Kinder mit dieser Erkrankung werden sämtlich erwachsen werden. Dieser Fortschritt ist möglich durch intensive Therapie – nicht nur viele Kapseln von Verdauungsenzymen – , die allerdings von den betroffenen Patienten und Angehörigen, von den betreuenden Ärzten und Physiotherapeuten extreme Anstrengungen verlangen. Erwachsene Patienten mit Mukoviszidose verwenden im Schnitt täglich mehr als zwei Stunden allein auf die Behandlung ihrer Erkrankung. Patienten, die den schwierigen Weg bis ins Erwachsenenalter geschafft haben, trotz der ihnen bewussten Tatsache, dass diese Krankheit immer noch mit einer dramatisch verkürzten Lebenserwartung verbunden ist, beanspruchen mit Recht die Entscheidung darüber, ob sie sich für oder gegen eine Lungentransplatation entschliessen wollen.

„Jetzt musst Du aber auch noch etwas über die Erfolgsaussichten der Lungentransplantation bei Mukoviszidose sagen!“ Sie ist längst nicht mehr schockiert über meine brutale Art, diese schreckliche Krankheit darzustellen. ‚Mukoviszidose‘ kam ganz flüssig und ohne Stocken oder Schlucken heraus. Wenn man etwas kennt, verliert es seinen Schrecken.

Da Patienten mit Mukoviszidose, insbesondere im Vergleich zu anderen Erkrankungen der Lunge, meist noch jung sind, ist schon früh in der erst kurzen Geschichte der Lungentransplantation diese Behandlung für CF-Patienten eingesetzt worden. Anfangs wurden Herz-Lungen-Transplantationen durchgeführt, jetzt fast ausschliesslich Doppellungentransplantationen (DLTx). Richtig müsste es heissen bilaterale Lungentransplantation (BLTx), weil nicht mehr wie früher beide Lungenflügel zusammen sondern jede einzeln, nacheinander – allerdings in einer einzigen Operation – transplantiert werden. Die Ergebnisse der Lungentransplantation bei Mukoviszidose unterscheiden sich nicht wesentlich von denen bei anderen Krankheiten. Die grossen Belastungen durch Nachsorgeuntersuchungen, Komplikationen und die zusätzlich notwendigen Medikamente zur Immunsuppression werden aus der Sicht der meisten transplantierten Mukoviszidosepatienten aufgewogen durch zurückgewonnene Bewegungsfreiheit, Unabhängigkeit von Sauerstoffvorräten und das Gefühl wieder befreit atmen zu können.

„Gibt es denn nicht auch andere Lungenkrankheiten, die ähnlich wie die Mukoviszidose früh zum Versagen der Lunge und damit zwangsläufig zur Transplantationsfrage führen?“
Das besondere an der Mukoviszidose ist das fast gesetzmässige Auftreten dieser schrecklichen Lungenprobleme. Manchmal kommt es aber zu einem ganz ähnlichen Krankheitsbild, ohne dass ein solcher genetische Defekt nachweisbar ist. Meist tritt dies in der Folge einer schweren Infektion im Kindesalter auf, wobei der Infekt so schwerwiegend sein muss, dass er nicht ausheilen sondern nur in einem schlecht funktionierenden Narbenzustand mündet, der dann ähnlich wie bei der Mukoviszidose durch ständige neue Infektionen in einer völligen Zerstörung der Lunge mündet. Das Krankheitsbild nennen wir dann eine Wabenlunge, weil das Lungengewebe durch wabenförmige Narben ersetzt wird. Bronchiektasen sind ein anderer Begriff, der beschreibt, dass die Bronchien nicht mehr normale Form und Funktion aufweisen, sondern meist sackförmig erweitert (Ektasie) und funktionslos geworden sind.
Meine kleine Freundin hat auch einen Namen. Vielleicht verrate ich den beim nächsten Mal.

von Prof. Dr. Thomas O.F. Wagner , Hannover