Wenn die Lunge schrumpft

Mit der Lungenfibrose hat alles angefangen. Ich meine die erfolgreiche Lungentransplantation hat mit der Einzellungentransplantation in Toronto angefangen. Vorher hatte man geglaubt, dass man nur Lunge und Herz gemeinsam verpflanzen könnte. Zu trostlos waren die Ergebnissse früherer Versuche der isolierten Transplantation einzelner Lungenflügel ausgefallen. Erst nachdem positive Erfahrungen mit der Herz-Lungen-Transplantation gesammelt worden waren, wagte man sich erneut Anfang der 80er Jahre an die isolierte Lungentransplantation heran. J.D. Cooper in Toronto brachte die wesentlichen Impulse und Vorerfahrungen zusammen, baute ein leistungsfähiges Team aus Chirurgen, Pneumologen, Schwestern und Physiotherapeuten auf und konnte auf raffinierte Weise einige der grossen Probleme der isolierten Lungentransplantation lösen.

„Der Cooper muss ja ein toller Mann sein. Erfindet die Einzellungentransplantation und dann letztes Jahr diese neue Operation beim Emphysem?“ Halt, erfunden hat er die Einzellungentransplantation ja nicht, er hat mit pfiffigen Ideen einem bisher erfolglosen Verfahren zum Durchbruch verholfen – und das hat er mit der Volumenreduktions-Operation beim Emphysem ebenso gemacht. „Du bist ja nur neidisch!“ Glaub‘ ich eigentlich nicht, was er geleistet hat ist ganz enorm und ich bewundere ihn ganz einfach. Was ich am tollsten finde, ist wie er in seiner ersten Veröffentlichung über diese neue Operation beschreibt, dass dieser Chirurg in den 50ern das alles schon durchschaut hatte, da macht er wirklich eine ganz ehrfürchtige, bewundernde Verbeugung. „Und das hättest Du von einem Amerikaner nicht erwartet?“ Sehr witzig. ist wohl eifersüchtig. Zurück zur Einzellungentransplantation.

Das grösste Problem bei der Einzellungentransplantation war die Naht des Bronchus gewesen, als die Stelle wo die neue Lunge mit ihrem Luftweg an die alten Luftwege angeschlossen wird. Neben dieser Naht gibt es dann noch eine zwischen den Arterien von Empfänger- und Spenderlunge und eine zwischen den Venen von Spender- und Empfängerlunge. Die Gefässnähte kriegte man prima hin, das kannte man von allen anderen Organtransplantationen. Egal ob nun Niere oder Leber oder Herz verpflanzt werden, Blutzufuhr (Arterie) und Blutabfluss (Vene) müssen wieder hergestellt werden, damit eine transplantiertes Organ überhaupt funktionieren kann. Die Lunge muss aber auch an die Atemwege angeschlossen werden, und da gab es vor Coopers Idee mit der Ummantelung immer Probleme. Weil die Bronchien nach der Entnahme für die Transplantation schlecht mit Blut versorgt werden, heilten die Nahtstellen einfach nicht richtig. Und deshalb hielten die Nahtstellen nicht. Die Nähte platzten, gingen auf, infizierten sich und dann gab es meist keine Möglichkeit der Rettung mehr. Nach so einem operativen Eingriff sind nämlich die Atemwege, die beim Gesunden meist steril sind, alles andere als lupenrein sauber. Wenn dann so eine Naht aufgeht, können die Bakterien ungehindert in den Brustkorb eindringen bis ans Herz und das ist meist eine tödliche Infektion. Cooper hatte nun die Idee die Nahtstelle zu sichern. Er umwickelte die Naht mit sehr blutgefässreichem Gewebe und klebt das auch noch mit einem biologischen Kleber. Das sollte zweierlei Wirkungen haben: erstens einmal ganz schlicht mechanisch abdichten und auch noch eine Barriere darstellen, wenn wirklich mal eine Nahtstelle nicht halten sollte. Zweitens, durch die vielen Blutgefässe dieser Umwicklung sollte mehr Sauerstoff in die Nähe der kritischen Nahtstelle gebracht werden und damit die Wundheilung beschleunigt werden. Und es funktionierte. Zusammen mit all den anderen kleinen und grossen guten Ideen, die so ein gut gemischtes Team zusammenbringt, war die erfolgreiche Einzellungentransplantation möglich gemacht worden.

„Ich wusste, dass Du noch einmal auf das Team zurückkommen würdest.“ Sie kennt mich einfach zu gut. Sie zu überraschen ist nicht leicht. Aber wie sollte sie auch nicht jeden meiner Gedanken schon ahnen können, guckt sie mir doch ständig über die Schulter, hat mich ständig im Blick. Wahrscheinlich hat sie einfach nichts besseres zu tun. Natürlich gebe ich mir schon Mühe, sie ab und zu zu überraschen. Irgendwie habe ich das Gefühl, dass sie viel jünger ist als ich, viel frecher und direkter sowieso. Nicht nur ihre Sprache, einfach alles an ihr macht so einen jugendlichen Eindruck. Ich muss mich immer anstrengen, nicht den Anschluss zu verlieren.

Ja ich wollte noch etwas zum Team sagen. Ich bin fest davon überzeugt, dass heute grosse medizinische Leistungen – ich rede nicht von Ideen – Leistungen, d.h. das optimale Umsetzen von Ideen nur im Team möglich sind. Und die besten Ärzte für solche grossen Leistungen sind solche, die im Team arbeiten können und wollen. Der Einzelkämpfer kann noch so gut sein, so viel wissen, so intensiv sich um seine Patienten kümmern, wenn er nicht im Team mit anderen zusammenarbeiten kann, wird er immer eine wenigerbreite Plattform haben. Auch der Doktor an der Ecke braucht heute diese Teamfähigkeit, er muss sich mit seinen Kollegen ergänzen, ein Team ist immer mehr als die Summe seiner einzelnen Komponenten.

„Ich weiss ja, dass Dir das extrem wichtig ist, aber was soll Deine Zielgruppe damit anfangen? Was hat das mit der Lungenfibrose zu tun?“ Ich wollte nur einmal loswerden, dass ich diese Serie nicht schreibe, weil ich ein so guter Arzt bin, sondern weil wir in Hannover ein so gutes Team sind. Weil wir ein Team sind, haben wir in Deutschland die Lungentransplantation so erfolgreich einführen können. Weil wir ein solches Team sind, möchten andere gerne, dass wir erzählen, was wichtig ist. Es gibt eben auf diesem Gebiet nicht nur wichtige medizinische Erkenntnisse wie z.B. Coopers Ideen, sondern es gibt auch das menschlich Wichtige. „Vielleicht machst Du nur so einen Bogen um die Fibrose, weil Du nicht so recht weisst, wie Du das Thema anpacken sollst.“

Die Lungenfibrose ist eigentlich gar kein richtiges eigenständiges Krankheitsbild. Der Begriff Fibrose beschreibt ganz allgemein einen bindegewebigen, narbigen Umbau. Fibrosen gibt es praktisch überall. Bei der Mukoviszidose gibt es die Fibrose der Bauchspeicheldrüse, immer wenn normales Gewebe durch Bindegewebe ersetzt oder vermehrt von Bindegewebe durchsetzt wird, spricht man von Fibrose. Die elastischen Fasern der Lunge, die so wichtig sind für die normale Funktion, indem sie die Entleerung der Lunge bei der Ausatmung bewirken und den Kollaps der Atemwege dabei verhindern (vergl. Beitrag über das Emphysem), werden bei der Fibrose durch Bindegewebsfasern ersetzt oder überwuchert. Diese sind aber nicht elastisch, so dass die elastischen Eigenschaften der Lunge langsam verloren gehen. Das Bindegewebe hat dazu noch die Tendenz zu schrumpfen, d.h. die Lunge wird immer dichter und kleiner, sie schrumpft zu einem verhärteten Narbengewebe zusammen. Genau andersherum als beim Emphysem, muss jetzt der Patient ungleich viel mehr Kraft aufwenden, um in diese steife Lunge noch Luft einzuatmen. Während ein Gesunder in Ruhe weniger als 5% seiner Zwerchfellkraft für die Einatmung benötigt, muss der Fibrosepatient ständig schwere körperliche Arbeit mit seinem Zwerchfell verrichten, um überhaupt noch Luft zu bekommen. „Also wenn die Fibrose nicht die Erkrankung ist, was ist sie denn dann?“ Immer diese Ungeduld. Sie weiss genau, dass ich schon noch zum Punkt komme. Ich brauche immer eine gewisse Zeit, die Vorbereitung, das Vorspiel. Dann, wenn alles vorbereitet ist, finde ich es dann viel leichter. Aber sie ist immer ungeduldig. Wie die Kinder hinten im Auto bei langen Autofahrten immer wieder fragen konnten „Wie lange noch?“ Die Lungenfibrose stellt gewissermassen die gemeinsame Endstrecke, die immer gleiche Art einer Vernarbung der Lunge nach allen mögliche Krankheiten dar. Diese Liste der Krankheiten, die in Frage kommen, ist sehr lang. Da ist z.B. die Sarkoidose oder auch Morbus Boeck genannt. Das ist eine gar nicht so seltene,. in ihrer Ursache immer noch völlig ungeklärte Erkrankung. Meist ist hauptsächlich die Lunge beteiligt und glücklicherweise verläuft die Krankheit, wenn sie überhaupt bemerkt wird, harmlos und verschwindet fast vollständig. Weniger als 5% der Betroffenen haben aber einen chronischen Verlauf, der selten dann auch in einer Fibrose münden kann.

„Du willst doch nicht ernsthaft jetzt alle Krankheiten, die zu Fibrose führen können, hier auflisten und beschreiben und erklären?“

Nein. Hatte ich nicht vor. Die meisten Fibrosen bleiben sowieso ungeklärt. Das heisst, es lässt sich die ursächliche Krankheit nicht mehr erkennen, wenn eine Fibrose weit fortgeschritten ist. Nur etwa in einem Drittel der Fälle – ja sie braucht gar nichts zu sagen, wir reden schliesslich nicht von Kriminalstatistik – nur bei einem Drittel der betroffenen Patienten lässt sich eine Diagnose stellen. Die übrigen zwei Drittel werden dann unter der Diagnose einer „idiopathischen Fibrose“, d. h. einer Fibrose ungeklärter Ursache geführt. Manche Erkrankungen, die zu Fibrosen führen, insbesondere solche die mit Krankheitszeichen an Gelenken und Rippen-, Herz- oder Bauchfell einhergehen, sind problematisch in Bezug auf die Lungentransplantation. Diese sog. Systemerkrankungen oder Kollagenosen führen nicht selten zur Zerstörung der Nieren. Aus den Anfängen der Nierentransplantation weiss man nun aber, dass diese Erkrankungen relativ schnell wieder die transplantierten Nieren zerstören. Wenn also eine Fibrose der Lunge als Folge einer solchen Erkrankung aufgetreten ist und der Patient wird Lungen-transplantiert, muss man befürchten, dass die neue Lunge schnell wieder fibrosiert. Das ist der Grund, warum nicht alle Fibrosen für eine Transplantation geeignet sind.

„Also heute kann ich aber wirklich keinen roten Faden erkennen! Erst erzählst Du stundenlang von der Einzellungentransplantation, dann von der Krankheit Fibrose, die keine ist, aber Du hast weder etwas über die Patienten erzählt – Du weisst schon, was die so merken und was man tun kann, und über die Gründe, warum denn nun ausgerechnet bei der Fibrose eine Einzellungentransplantation sinnvoll ist, habe ich auch noch nichts gehört.“ Wo sie recht hat, hat sie recht. Es hat gar keinen Zweck zu sagen, dass sie mich durcheinander gebracht hätte. Hoffnungslos. Sie würde so tun, als hätte ich das gar nicht gesagt. Auf dem Ohr ist sie taub. Alles bleibt an mir hängen.

Die Patienten mit einer Lungenfibrose leiden unter Luftnot. Ja Luftnot ist das Hauptproblem bei schweren Erkrankungen der Lunge. Natürlich wäre es vermessen, wenn ich als Gesunder beschreiben wollte, was Luftnot bedeutet und wie sich die Luftnot bei der Fibrose von der beim Emphysem unterscheidet. Im Studium habe ich gelernt, meine Patienten zu fragen, ob sie eher das Gefühl haben, die Luft nicht richtig ausatmen zu können oder eher Schwierigkeiten beim Einatmen verspüren. Ausatmung ist beim Asthma und Emphysem, die Einatmung besonders bei der Fibrose erschwert. Aber die wenigsten Patienten können das, so logisch die Frage auch klingen mag, beantworten. Auf die Frage. „Können Sie die Luftnot näher beschreiben?“ antwortete letzte Woche ein 32-jähriger Holzrücker aus dem Hessischen, der inzwischen wegen einer idiopatischen Fibrose ständig zusätzlichen Sauerstoff benötigt, „Is halt nit da, die Luft, wie soll isch des b’schreibe?“ Wenn ein Lungengesunder sich sehr stark anstrengt, beim Sport oder bei körperlicher Arbeit, dann atmet er vermehrt, tief und kräftig. Er tut das ganz automatisch und meist ohne es zu merken. Wenn man das Gefühl hat, nicht genug Luft zu bekommen, wird einem das Atmen bewusst, man kämpft nach Luft. Kleinste Anstrengungen werden zur Qual, der erste Gedanke beim Erwachen ist: Luft, Luft, Luft! Es ist klar, dass in einem solch fortgeschrittenen Stadium, wo der Blutsauerstoffgehalt erniedrigt ist, mit der Verabreichung von zusätzlichem Sauerstoff eine gewisse Linderung möglich ist. Der Sauerstoffmangel ist aber nicht das einzige, was Luftnot vermittelt. Es scheint so zu sein, dass der Vernarbungsprozess selbst mit seinem Schrumpfen und Zerren an den Bronchien und Brustkorb selbst auch Luftnotsignal ans Gehirn auslösen kann. Dieser bindegewebige Umbau kann auch durch Medikamente beeinflusst werden. Die wirksamste Substanzgruppe sind die Steroide oder Cortisonabkömmlinge. Diese Medikamente vermindern den Bindegewebsstoffwechsel nicht nur in der Lunge, sonder tun das auch im Knochen, in der Muskulatur und an der Haut. Sie haben deshalb auch ganz erheblich Nebenwirkungen auf diese Organe. Aber gegen die Probleme der Lungefibrose abgewogen, überwiegen dann doch meist die therapeutischen Vorteile gegenüber den Nachteilen. Wenn allerdings diese Medikamente den Prozess nicht beeinflusse, was leider auch nicht so selten vorkommt, dann macht es keinen Sinn, die Nebenwirkungen länger in Kauf zu nehmen. Es gibt noch eine ganze Reihe weiterer Medikamente, die aggressiver und deshalb häufig auch mit noch schwereren Nebenwirkungen belastet sind, für die aber ein Wirksamkeitsnachweis ähnlich wie für Steroide noch fehlt.

Aber sie hat recht. Warum gerade bei diesen Patienten die Einzellungentransplantation sich durchgesetzt hat, habe ich noch gar nicht angesprochen. Ich bringe es einfach nicht fertig, über irgendetwas, was sie sagt, einfordert, anmahnt hinwegzugehen, als hätte sie es nicht gesagt. Man könnte sagen, sie hört mir zu, aber ich höre auf sie.

Es ist zwar inzwischen so, da bei jeder Grundkrankheit mit Ausnahme der Mukoviszidose und einiger seltener Herzfehler, die zu einer endgültigen Störung von Herz und Lungen geführt haben, immer eine Einzellungetranplantation durchgeführt wird. Zumindestens wird eine Einzellungentransplantation erwogen. Es wird immer erst überprüft, ob nicht eine Einzellungentransplantation auch ausreichen würde. Das hat mehrere gleich wichtige Gründe. Erstens muss man ganz extrem sparsam mit den Spenderorganen umgehen. Es gibt einfach – nicht nur in Deutschland, sondern in ganz Europa – viel zu wenig Spenderbereitschaft. Und wenn man mit den Lungen eines einzigen Spenders zwei statt einem Patienten zu neuer Luft verhelfen kann, dann muss man das machen. Der zweite Grund – und ohne diesen wäre der erste hinfällig – ist die Tatsache, dass die Ergebnisse nach Einzellungentransplantation genauso gut sind wie nach Doppellungentransplantation. Nach Doppellungentransplantation haben die Patienten zwar eine etwas grössere Luftmenge, die sie ein- und ausatmen können, eine grössere Sauerstoffaufnahme erzielen sie in der Regel nicht. Im Vergleich zum Zustand vor der Transplantation ist der Gewinn für beide Verfahren so gewaltig, dass eventuelle kleine Unterschiede keine Bedeutung besitzen. Ein weiterer Grund ist die kleinere Operation. Während die Herz-Lungen-Transplantation immer mit einer nicht wenig belastenden Herz-Lungen-Maschine durchgeführt werden muss, kommt man bei der Doppellungentransplantation meist, bei der Einzellungentransplantation aber immer ohne eine solche aufwendige Maschine aus. Die Einzellungentransplantation ist der kleinste und kürzeste und deshalb auch der am wenigsten belastende Eingriff.

„Du wolltest doch noch auf den Brief zu sprechen kommen.“ Ja der Brief. Ein Leserbrief. Leserpost ist ja was gutes. Nur wenn man gelesen wird, bekommt man Leserbriefe. Oder einen Leserbrief. Mit Anfragen zur Warteliste, zu Atemgymnastik beim Emphysem, zu Yoga oder Sauna bei Mukoviszidose, zur Kombination von Lungen- und Nieren- oder sonst irgendeiner Transplantation, damit hätte ich ja gerechnet. Nein, es ging um meine kleine Freundin. Ein Herr E.K. aus L. schreibt, dass ich nicht nur verächtlich mit dem weiblichen Geschlecht umginge, weil ich meine Freundin als „kleine“ Freundin „heruntermachte“, sondern auch ihren Beitrag unzureichend gewürdigt hätte. Er mein ich sollte ihren Namen als Koautorin neben meinen stellen, und weiter schreibt er “ wieder einmal ein typisches Beispiel dafür, dass Männer sich als Privilegierte aufführen und die Leistungen ihrer Partnerin herunterspielen und auch vor geistigem Diebstahl nicht zurückschrecken. Ich möchte nicht wissen, wie viel der beiden Aufsätze auf ihrem eigenen Mist gewachsen ist.“ Das habe ich davon, dass ich überhaupt von ihr angefangen habe. Ich bin nur froh, dass ich niemandem ihren Namen verraten habe. Dass meine Freundin eine Sie und kein Er ist, kann ich nicht erklären. Sie ist einfach weiblich, wenn ich das jetzt weiter ausführe, wird alles noch schlimmer. „Dann lass es doch einfach.“ Sehen Sie, Herr K., sie ist immer noch an meiner Seite. Klein ist sie nur, weil sonst könnte sie ja nicht überall mit hinkommen und müsste mich aus den Augen lassen.

Fussnoten:
(1) Unter „Mithilfe“ von TOF’s kleiner Freundin

von Prof. Dr. Thomas O.F. Wagner (1) , Hannover